Kas ir hepatopulmonārais sindroms

Hepatopulmonāro sindromu raksturo plaušu artēriju un vēnu paplašināšanās, kas rodas cilvēkiem ar paaugstinātu asinsspiedienu aknu portālajā vēnā. Sakarā ar plaušu artēriju paplašināšanos palielinās sirdsdarbība, kā rezultātā asinīs, kuras tiek iesūknētas ķermenī, nav pietiekami daudz skābekļa.

Šī sindroma ārstēšana sastāv no skābekļa terapijas, spiediena samazināšanas vēnu portālos un smagākos gadījumos aknu transplantācijas.

Kādi simptomi

Simptomi, kas var rasties cilvēkiem ar šo sindromu, ir elpas trūkums, stāvot vai sēžot. Turklāt lielākajai daļai cilvēku ar hepatopulmonāru sindromu ir arī hroniskas aknu slimības simptomi, kas var būt dažādi, atkarībā no problēmas, kas to izraisa.

Kas izraisa hepatopulmonāru sindromu

Normālos apstākļos endotelīns 1, ko ražo aknas, regulē asinsvadu plaušu tonusu, un, kad tas saistās ar receptoriem, kas atrodas asinsvadu gludo muskuļu audos, endotelīns 1 rada asinsvadu sašaurināšanos. Tomēr, saistoties ar receptoriem, kas atrodas plaušu asinsvadu endotēlijā, slāpekļa oksīda sintēzes dēļ rodas asinsvadu paplašināšanās. Tādējādi endotelīns 1 līdzsvaro tā vazokonstriktoru un vazodilatatora efektu un palīdz uzturēt plaušu ventilāciju normālos parametros..

Tomēr, kad rodas aknu bojājumi, endotelīns nonāk plaušu cirkulācijā un mijiedarbojas galvenokārt ar plaušu asinsvadu endotēliju, veicinot plaušu asinsvadu paplašināšanos. Turklāt cirozes gadījumā palielinās audzēja nekrozes faktora alfa līmenis, kas veicina makrofāgu uzkrāšanos plaušu asinsvadu lūmenā, kas stimulē slāpekļa oksīda veidošanos, izraisot arī plaušu vazodilatāciju, kavējot visu iesūknēto asiņu skābekļa veidošanos. uz plaušām.

Kā tiek noteikta diagnoze

Diagnoze sastāv no medicīniska novērtējuma un tādiem testiem kā kontrasta ehokardiogrāfija, plaušu kodolu scintigrāfija, plaušu funkcijas testi.

Turklāt ārsts ar oksimetrijas palīdzību var izmērīt arī skābekļa daudzumu asinīs. Skatiet, kas ir oksimetrija un kā to mēra.

Kāda ir ārstēšana

Galvenā hepatopulmonārā sindroma ārstēšana ir papildu skābekļa ievadīšana elpas trūkuma mazināšanai, tomēr laika gaitā nepieciešamība pēc skābekļa papildināšanas var palielināties.

Pašlaik nav pierādīts, ka farmakoloģiska iejaukšanās būtiski mainītu un uzlabotu arteriālo skābekli. Tādējādi aknu transplantācija ir vienīgā efektīvā terapeitiskā iespēja šīs problēmas risināšanai..