Rietumu sindroms - kas tas ir, ārstēšana un izārstēšana

Rietumu sindroms ir reta slimība, kurai raksturīgas biežas epilepsijas lēkmes, biežāk sastopamas zēnu vidū un kura sāk izpausties mazuļa pirmajā dzīves gadā. Parasti pirmās krīzes rodas no 3 līdz 5 dzīves mēnešiem, lai gan diagnozi var noteikt līdz 12 mēnešiem. 

Pastāv 3 šī sindroma veidi - simptomātiskais, idiopātiskais un kriptogēniskais, un simptomātiskam mazulim ir tāds iemesls kā mazuļa piedzimšanas laikā ilgu laiku neelpojot; kriptogēns ir tad, kad to izraisa kāda cita smadzeņu slimība vai anomālija, un idiopātiska ir tad, kad cēloni nevar atklāt, un mazulim var būt normāla motora attīstība, piemēram, sēdēšana un rāpošana,.

Galvenās iezīmes 

Šī sindroma pārsteidzošās iezīmes ir aizkavēta psihomotoriska attīstība, ikdienas epilepsijas lēkmes (dažreiz vairāk nekā 100), papildus testiem, piemēram, elektroencefalogrammai, kas apstiprina aizdomas. Apmēram 90% bērnu ar šo sindromu parasti ir garīga atpalicība, autisms un perorālas izmaiņas ir ļoti izplatītas. Bruksisms, mutes elpošana, zobu nepareizs slēgums un gingivīts ir visizplatītākās izmaiņas šiem bērniem.

Visbiežāk šī sindroma nesēju ietekmē arī citi smadzeņu darbības traucējumi, kas var kavēt ārstēšanu, kuriem ir sliktāka attīstība, kurus ir grūti kontrolēt. Tomēr ir mazuļi, ja viņi pilnībā atveseļojas.

Rietumu sindroma cēloņi

Šīs slimības cēloņi, ko var izraisīt vairāki faktori, nav zināmi, taču visbiežāk sastopamās ir problēmas dzimšanas brīdī, piemēram, smadzeņu skābekļa deficīts dzemdību laikā vai neilgi pēc piedzimšanas un hipoglikēmija..

Dažas situācijas, kas, šķiet, atbalsta šo sindromu, ir smadzeņu kroplība, priekšlaicīga dzemdība, sepse, Angelmana sindroms, insults vai infekcijas, piemēram, masaliņas vai citomegalovīruss grūtniecības laikā, papildus narkotiku lietošanai vai pārmērīgam alkohola patēriņam grūtniecības laikā. Vēl viens iemesls ir gēna mutācija Ar aristēmu nesaistīta homeobox (ARX) uz X hromosomas.

Rietumu sindroma ārstēšana

Vest sindroma ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk, jo epilepsijas lēkmju laikā smadzenes var ciest neatgriezeniskus bojājumus, nopietni apdraudot mazuļa veselību un attīstību.

Papildus fizioterapijai un hidroterapijai alternatīva ir arī tādu medikamentu kā adrenokortikotropā hormona (AKTH) lietošana. Ārsts var izrakstīt tādas zāles kā nātrija valproātu, vigabatrīnu, piridoksīnu un benzodiazepīnus.

Rietumu sindromam ir izārstēt?

Vienkāršākajos gadījumos, kad Rietumu sindroms nav saistīts ar citām slimībām, kad tas nerada simptomus, tas ir, kad tā cēlonis nav zināms, tiek uzskatīts par idiopātisku Rietumu sindromu un kad bērns sākotnēji saņem ārstēšanu, drīz parādoties pirmajām krīzēm, slimību var kontrolēt ar iespēju izārstēties, neizmantojot fizikālo terapiju, un bērnam var būt normāla attīstība.

Tomēr, ja mazulim ir citas saistītas slimības un kad viņa veselība ir nopietna, slimību nevar izārstēt, lai gan ārstēšana var sniegt lielāku mierinājumu. Vislabākais, kurš norāda, ka mazuļa veselības stāvoklis, ir neiropediatrs, kurš pēc visu eksāmenu novērtēšanas varēs norādīt piemērotākās zāles un psihomotorās stimulācijas un fizioterapijas sesiju nepieciešamību..