Wiskott-Aldrich sindroms

Wiskott-Aldrich sindroms ir ģenētiska slimība, kas apdraud imūnsistēmu, kurā iesaistīti T un B limfocīti, un asins šūnas, kas palīdz kontrolēt asiņošanu, trombocītus.

Viskota-Aldriha sindroma simptomi

Viskota-Aldriha sindroma simptomi var būt:

Tendence uz asiņošanu:

• Samazināts trombocītu skaits un lielums asinīs;
• Ādas asiņošana, kurai raksturīgi sarkani zili punktiņi, kas ir tapu galvas lielumā, saukti par “petehijām”, vai arī tie var būt lielāki un līdzināties sasitumiem;
• Asiņaini izkārnījumi (galvenokārt bērnībā), smaganu asiņošana un ilgstoša deguna asiņošana.

Biežas infekcijas, ko izraisa visu veidu mikroorganismi, piemēram:

• Vidusauss iekaisums, sinusīts, pneimonija;
• Meningīts, pneimonija, ko izraisa Pneumocystis jiroveci;
• Vīrusu ādas infekcija, ko izraisa molluscum contagiosum.

Ekzēma:

•  Biežas ādas infekcijas;
•  Tumši plankumi uz ādas.

Autoimūnas izpausmes:

• Vaskulīts;
• Hemolītiska anēmija;
• Idiopātiska trombocitopēniskā purpura.

Šīs slimības diagnozi var noteikt pediatrs pēc simptomu klīniskās novērošanas un īpašiem testiem. Trombocītu lieluma novērtēšana ir viens no veidiem, kā diagnosticēt slimību, jo tikai dažām slimībām ir šī īpašība.

Viskota-Aldriha sindroma ārstēšana

Vispiemērotākā Wiskott-Aldrich sindroma ārstēšana ir kaulu smadzeņu transplantācija. Citas ārstēšanas formas ir liesas noņemšana, jo šis orgāns iznīcina nelielu trombocītu daudzumu, kāds ir cilvēkiem ar šo sindromu, hemoglobīna pielietošana un antibiotiku lietošana.

Dzīves ilgums cilvēkiem ar šo sindromu ir mazs, tiem, kuri izdzīvo pēc desmit gadiem, parasti attīstās tādi audzēji kā limfoma un leikēmija.