Berdona sindroms, kas tas ir, simptomi un ārstēšana
Berdona sindroms ir reta slimība, kas galvenokārt skar meitenes un rada problēmas zarnās, urīnpūslī un kuņģī. Parasti cilvēki ar šo slimību nespīlē un nelīp, un tie jābaro ar caurulīti.
Šo sindromu var izraisīt ģenētiskas vai hormonālas problēmas, un simptomi parādās drīz pēc piedzimšanas, kas var būt urīnpūšļa formas un funkcijas izmaiņas, kas parasti ir ļoti lielas, samazinātas vai vispār nav zarnu kustības, kas noved pie vēders, papildus resnās zarnas lieluma samazināšanās un tievās zarnas pietūkums.
Berdona sindroms nav izārstējams, taču ir dažas ķirurģiskas procedūras, kuru mērķis ir iztīrīt kuņģi un zarnas, kas var uzlabot slimības simptomus. Turklāt alternatīva, lai palielinātu paredzētā dzīves ilgumu un kvalitāti personai ar šo sindromu, ir daudznozaru transplantācija, tas ir, visas kuņģa-zarnu trakta sistēmas transplantācija..
Galvenie simptomi
Berdona sindroma simptomi parādās neilgi pēc piedzimšanas, galvenie no tiem ir:
- Aizcietējums;
- Urīna aizture;
- Paplašināts urīnpūslis;
- Vēdera pietūkums;
- Vēdera muskuļi ir ļengani;
- Vemšana;
- Pietūkušas nieres;
- Zarnu aizsprostojums.
Berdona sindroma diagnoze tiek veikta, novērtējot simptomus, ko bērns parādījis pēc piedzimšanas, un veicot attēlveidošanas eksāmenus, piemēram, ultraskaņu. Slimību var identificēt arī grūtniecības laikā, veicot morfoloģisko ultraskaņu pēc 20. grūtniecības nedēļas. Saprast, kam paredzēta morfoloģiskā ultraskaņa.
Kā tiek veikta ārstēšana
Berdona sindroma ārstēšana nespēj veicināt slimības izārstēšanu, bet tas palīdz mazināt simptomus pacientiem un uzlabot viņu dzīves kvalitāti..
Lai atbloķētu šos orgānus un uzlabotu to darbību, ieteicams veikt kuņģa vai zarnu operāciju. Lielākā daļa pacientu ir jābaro caur caurulīti gremošanas sistēmas problēmu dēļ. Skatiet, kā tiek veikta cauruļu barošana.
Ierasts ir arī operācija ar urīnpūsli, veidojot savienojumu ar ādu vēdera apvidū, kas ļauj urīnam izplūst.
Tomēr šīm procedūrām ir maza ietekme uz pacientu, kas bieži izraisa nāvi no nepietiekama uztura, vairāku orgānu mazspējas un vispārējas infekcijas organismā, sepse. Šī iemesla dēļ daudznozaru transplantācija ir kļuvusi par labāko ārstēšanas iespēju, un tajā ietilpst piecas operācijas vienlaikus: kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas, zarnas, aizkuņģa dziedzera un aknu pārstādīšana..
