Pagrindinis » Retas slimības » Sklerozējošais holangīts, kas tas ir, simptomi, diagnostika un ārstēšana

    Sklerozējošais holangīts, kas tas ir, simptomi, diagnostika un ārstēšana

    Sklerozējošais holangīts ir reta slimība, biežāk sastopama vīriešiem, kam raksturīga aknu iesaistīšanās iekaisuma un fibrozes dēļ, ko izraisa kanālu sašaurināšanās, caur kuriem iziet žults, kas ir gremošanas procesa pamatelements. Šī situācija parasti notiek autoimūno slimību un zarnu iekaisuma slimību, piemēram, čūlaina kolīta, rezultātā..

    Lielākā daļa sklerozējošā holangīta gadījumu neizraisa simptomu parādīšanos, jo tie tiek diagnosticēti tikai ar attēlveidošanas un laboratorisko izmeklējumu palīdzību, kas identificē izmaiņas aknās. Ir svarīgi, lai diagnoze tiktu veikta pēc iespējas ātrāk, jo holangīts, ja to neārstē ātri un pareizi, var izraisīt vairākas veselības komplikācijas.

    Sklerozējošā holangīta pazīmes un simptomi

    Lielākajai daļai cilvēku ar sklerozējošu holangītu nav simptomu, un tos identificē ar eksāmeniem. No otras puses, dažos gadījumos var identificēt holangīta pazīmes un simptomus, piemēram:

    • Pārmērīgs nogurums;
    • Niezošs ķermenis;
    • Dzeltena āda un acis;
    • Var būt drebuļu drudzis un sāpes vēderā;
    • Muskuļu vājums;
    • Svara zaudēšana;
    • Aknu palielināšanās;
    • Paplašināta liesa;
    • Ksantomu parādīšanās, kas ir tauku bojājumi uz ādas;
    • Nieze.

    Dažos gadījumos var būt arī caureja, sāpes vēderā un asiņu vai gļotu klātbūtne izkārnījumos. Šo simptomu klātbūtnē, īpaši, ja tie atkārtojas vai ir pastāvīgi, ir svarīgi konsultēties ar ģimenes ārstu vai hepatologu, lai varētu veikt testus un sākt atbilstošu ārstēšanu..

    Sklerozējošā holangīta veidi

    Sklerozējošo holangītu var klasificēt kā akūtu vai hronisku, to novēro akūtā žultsvadu infekcijā gan aknās, gan ārpus tām, kā arī hroniskā formā, pastāvīgā žults uzkrāšanās aknās, kas izraisa cirozi un palielina vēža iespējamību.

    Šo situāciju joprojām var klasificēt kā primāro vai sekundāro sklerozējošo holangītu, kur primārā gadījumā tas nozīmē, ka problēma sākās pat žults ceļu, bet sekundārajā formā slimība ir saistīta ar citu problēmu, piemēram, audzēju vai šīs traumas reģionā.

    Galvenie cēloņi

    Sklerozējošā holangīta cēloņi vēl nav noskaidroti, un to cēlonis var būt vīrusu vai baktēriju inficēšanās, tas var būt autoimūno slimību rezultāts vai saistīts ar ģenētiskiem faktoriem. Tāpat tiek uzskatīts, ka sklerozējošais holangīts ir saistīts ar čūlaino kolītu, kurā cilvēkiem ar šāda veida zarnu iekaisuma slimībām bija lielāks risks saslimt ar holangītu.

    Sklerozējošā holangīta diagnoze

    Diagnozi veic ģimenes ārsts vai hepatologs, izmantojot laboratorijas un attēlveidošanas testus. Parasti sākotnējo diagnozi veic, izmantojot testu rezultātus, kas novērtē aknu darbību, mainoties aknu enzīmu daudzumam, piemēram, TGO un TGP, papildus palielinoties sārmainā fosfatāzei un gamma-GT. Dažos gadījumos ārsts var arī pieprasīt veikt olbaltumvielu elektroforēzi, kurā var redzēt paaugstinātu gamma globulīnu, galvenokārt IgG, līmeni..

    Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts var pieprasīt aknu biopsiju un holangiogrāfiju, kas ir diagnostikas pārbaude, kuras mērķis ir novērtēt žultsvadus un pārbaudīt ceļu no žults no aknām līdz divpadsmitpirkstu zarnai, dodot iespēju apskatīt visas izmaiņas. Saprast, kā tiek veikta holangiogrāfija.

    Kā jāveic ārstēšana

    Sklerozējošā holangīta ārstēšanu veic atkarībā no holangīta smaguma pakāpes, un papildus endoskopiskai ārstēšanai ārsts var norādīt tādu medikamentu lietošanu, kas satur ursodeoksiholskābi, kas komerciāli pazīstams kā Ursacol, lai samazinātu obstrukcijas pakāpi un labvēlību. žults pāreja. Smagākajos gadījumos ārsts var ieteikt veikt aknu transplantāciju.

    Ir svarīgi, lai ārstēšanu sāktu neilgi pēc diagnozes noteikšanas, lai novērstu slimības progresēšanu un izraisītu tādas komplikācijas kā aknu ciroze, hipertensija un aknu mazspēja.