Pagrindinis » Retas slimības » Arnolda-Kiari kroplības veidi, simptomi un ārstēšanas veids

    Arnolda-Kiari kroplības veidi, simptomi un ārstēšanas veids

    Arnolda-Kiari sindroms ir reti sastopama ģenētiska anomālija, kurā tiek traucēta centrālā nervu sistēma, un tas var izraisīt līdzsvara grūtības, motoriskās koordinācijas zudumu un redzes problēmas..

    Šī kroplība ir biežāk sastopama sievietēm un parasti rodas augļa attīstības laikā, kurā nezināma iemesla dēļ smadzenīte, kas ir smadzeņu daļa, kas atbild par līdzsvaru, attīstās neatbilstoši. Atbilstoši smadzeņu attīstībai Arnolda-Kiari sindromu var iedalīt četros veidos:

    • Chiari I: Tas ir biežākais un novērotākais veids bērniem un rodas, kad smadzenītes stiepjas līdz atverei galvaskausa pamatnē, ko sauc par foramen magnum, kur tai parasti vajadzētu iziet tikai muguras smadzenes;
    • Chiari II: Tas notiek, ja papildus smadzenītēm smadzeņu stumbrs stiepjas arī līdz foramen magnum. Šāda veida kroplības biežāk novēro bērniem ar spina bifida, kas atbilst neveiksmēm muguras smadzeņu un to aizsargājošo struktūru attīstībā. Uzziniet vairāk par spina bifida;
    • Chiari III: Tas notiek, kad smadzenītes un smadzeņu stumbrs, papildus izstiepšanai foramen magnum, sasniedz muguras smadzenes, šī kroplība ir visnopietnākā, neskatoties uz to, ka tā ir reti;
    • Chiari IV: Šis tips ir arī reti sastopams un nav saderīgs ar dzīvi, un tas notiek, ja nav attīstības vai smadzenīšu nepilnīga attīstība.

    Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz attēlveidošanas testiem, piemēram, magnētiskās rezonanses vai datortomogrāfijas, un neiroloģiskiem testiem, kuros ārsts papildus līdzsvaram veic testus, lai novērtētu personas motorisko un maņu spēju..

    Galvenie simptomi

    Dažiem bērniem, kuri dzimuši ar šo kroplību, pusaudža vai pieauguša cilvēka vecumā var nebūt simptomu vai tie neparādās, kas ir biežāki no 30 gadu vecuma. Simptomi atšķiras atkarībā no nervu sistēmas iesaistīšanās pakāpes, un tie var būt: 

    • Dzemdes kakla sāpes;
    • Muskuļu vājums;
    • Grūtības līdzsvarā;
    • Izmaiņas koordinācijā;
    • Sajūtu un nejutības zudums;
    • Vizuālās izmaiņas;
    • Reibonis;
    • Paaugstināts sirdsdarbības ātrums.

    Šī kroplība biežāk notiek augļa attīstības laikā, bet retāk tā var notikt pieauguša cilvēka dzīvē tādu situāciju dēļ, kas var samazināt cerebrospinālā šķidruma daudzumu, piemēram, infekcijas, galvas sitienus vai toksisku vielu iedarbību..

    Neirologa noteiktā diagnoze, kuras pamatā ir personas paziņotie simptomi, neiroloģiskie eksāmeni, kas ļauj novērtēt refleksus, līdzsvaru un koordināciju, kā arī analizēt datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

    Kā tiek veikta ārstēšana

    Ārstēšana tiek veikta atkarībā no simptomiem un to nopietnības, un tās mērķis ir atvieglot simptomus un novērst slimības progresēšanu. Ja simptomu nav, parasti nav nepieciešama ārstēšana. Tomēr dažos gadījumos neirologs var ieteikt lietot zāles sāpju mazināšanai, piemēram, Ibuprofēns, piemēram.

    Kad simptomi parādās un ir smagāki, traucējot cilvēka dzīves kvalitāti, neirologs var ieteikt ķirurģisku procedūru, kas tiek veikta vispārējā anestēzijā, lai dekompresētu muguras smadzenes un ļautu cirkulēt šķidrumam. cerebrospinālais šķidrums. Turklāt, lai uzlabotu motorisko koordināciju, runu un koordināciju, neirologs var ieteikt fizioterapiju vai darba terapiju.