Kas ir hemohromatoze un kā noteikt simptomus

Hemohromatoze ir slimība, kas izraisa liekā dzelzs daudzumu organismā, kas var uzkrāties vairākos ķermeņa orgānos, un tādu komplikāciju parādīšanos kā aknu ciroze, diabēts, ādas aptumšošanās, sirds mazspēja, locītavu sāpes vai disfunkcija. seksuālie dziedzeri, piemēram.

Šo slimību var izraisīt 2 veidi:

• Iedzimta hemohromatoze: ir galvenais slimības cēlonis, kas notiek gēnu, kas atbild par dzelzs absorbciju gremošanas traktā, mutāciju dēļ, kuras tagad tiek absorbētas lielos daudzumos;
• Sekundārā vai iegūtā hemohromatoze: notiek dzelzs uzkrāšanās citu situāciju dēļ, galvenokārt cilvēkiem ar slimībām, ko sauc par hemoglobinopātijām, kurās sarkano asins šūnu iznīcināšana izlaiž lielu daudzumu dzelzs asinsritē. Citi cēloņi ir atkārtota asins pārliešana, hroniska ciroze vai, piemēram, nepareiza anēmijas zāļu lietošana.

Hemohromatozes ārstēšanu norāda hematologs ar flebotomijām, kuras periodiski tiek ņemtas no asinīm, lai nogulsnētais dzelzs tiktu pārnests uz jaunajām sarkano asins šūnām, kuras organisms ražo. Vēl viena iespēja ir dzelzs helātu veidošanās līdzekļu, piemēram, desferroksamīna, lietošana, kas palīdz to izvadīt.

Pazīmes un simptomi

Pārmērīga dzelzs koncentrācija asinsritē izraisa tā nogulsnēšanos dažādos ķermeņa orgānos, piemēram, aknās, sirdī, aizkuņģa dziedzerī, ādā, locītavās, sēkliniekos, olnīcās, vairogdziedzerī un hipofīzē..

Galvenās pazīmes un simptomi, kas var rasties, ir šādi:

• Nogurums;
• Vājums;
• Aknu ciroze;
• Diabēts;
• Sirds mazspēja un aritmijas;
• Sāpes locītavās;
• Neauglība;
• Menstruāciju neesamība;
• Seksuāla impotence;
• Hipotireoze.

Turklāt dzelzs uzkrāšanās un aknu fibroze palielina aknu vēža attīstības iespējas. Lasiet vairāk par simptomiem, kas norāda uz pārmērīgu dzelzs daudzumu.

Kā apstiprināt

Galvenie diagnozei norādītie testi ir:

• Dzelzs daudzuma devas, feritīna, asiņu transferrīna piesātinājums. Zināt, kas ir feritīns un kā novērtēt šo testu;
• Ģenētiskā pārbaude, kas var parādīt izmaiņas gēnos, kas izraisa slimību;
• Aknu biopsija, īpaši, ja vēl nav bijis iespējams apstiprināt slimību vai apstiprināt dzelzs nogulsnēšanos aknās;
• Flebotomijas reakcijas tests, tiek veikts ar asiņu izņemšanu un dzelzs līmeņa uzraudzību, galvenokārt cilvēkiem, kuriem nevar veikt aknu biopsiju vai kuriem joprojām ir šaubas par diagnozi;

Hematologs varēs arī pieprasīt aknu enzīmu mērījumus, izpētīt dzelzs funkciju vai nogulsnēšanos orgānos, kurus var ietekmēt, kā arī izslēgt citas slimības, kas var izraisīt līdzīgus simptomus..

Hemohromatoze jāizmeklē cilvēkiem ar izteiktiem simptomiem, ja ir neizskaidrojama aknu slimība, diabēts, sirds slimības, seksuāla disfunkcija vai locītavu slimība, kā arī cilvēkiem, kuriem ir pirmās pakāpes radinieki ar šo slimību vai kuriem ir izmaiņas asins analīzes dzelzs.

Kā tiek veikta ārstēšana

Iedzimtā hemohromatoze nav ārstējama, tomēr ārstēšanu var veikt, lai samazinātu dzelzs krājumus asinīs un novērstu nogulsnēšanos orgānos.

Galvenais ārstēšanas veids ir flebotomijas, ko sauc arī par asiņošanu, kurās daļa asiņu tiek noņemta sesijās tā, ka liekā dzelzs daļa kļūst par jauno sarkano asins šūnu daļu, ko organisms ražo.

Šai ārstēšanai ir agresīvāka sākuma sesija, taču ir nepieciešamas uzturošās devas, kurās 1 līdz 2 reizes nedēļā tiek ņemti aptuveni 350 līdz 450 ml asiņu. Pēc tam sesijas var sadalīt atbilstoši atkārtoto eksāmenu rezultātiem, ko norādījis hematologs.

Vēl viena ārstēšanas iespēja ir dzelzs helātu vai "tīrīšanas līdzekļu", piemēram, desferroksamīna, lietošana. Šī ārstēšana ir indicēta cilvēkiem, kuri nevar paciest flebotomiju, īpaši tiem, kam ir smaga anēmija, sirds mazspēja vai progresējoša aknu ciroze. Uzziniet vairāk dzelzs līmeņa asinīs ārstēšanas vadlīnijas.

Hemohromatozes diēta

Ārstēšanas laikā ir indicēts arī samazināt liekā dzelzs daudzumu uzturā. Daži no uztura padomiem:

• Izvairieties no gaļas ēšanas lielos daudzumos, dodot priekšroku baltajai gaļai;
• Ēd zivis vismaz divas reizes nedēļā;
• Izvairieties no ēšanas ar dzelzi bagātiem dārzeņiem, piemēram, spinātiem, bietēm vai zaļajām pupiņām, vairāk kā vienu reizi nedēļā;
• Ēdiet brūno maizi, nevis balto vai dzelzs bagātināto maizi;
• Katru dienu ēdiet sieru, pienu vai jogurtu, jo kalcijs samazina dzelzs uzsūkšanos;
• Izvairieties no žāvētu augļu, piemēram, rozīņu, ēšanas lielos daudzumos, jo tas ir bagāts ar dzelzi.

Turklāt pacientam jāizvairās no alkoholiskajiem dzērieniem, lai izvairītos no aknu bojājumiem un nelietotu vitamīnu piedevas ar dzelzi un C vitamīnu, jo tas palielina dzelzs uzsūkšanos. Uzziniet vairāk par pārtikas produktiem, no kuriem jums vajadzētu izvairīties, pārtikā, kas bagāta ar dzelzi.