Kas ir pancitopēnija, simptomi un galvenie cēloņi

Pancitopēnija atbilst visu asins šūnu samazinājumam, tas ir, sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās izraisa tādas pazīmes un simptomus kā bālums, nogurums, zilumi, asiņošana, drudzis un tieksme uz infekcijām..

Tas var rasties vai nu tāpēc, ka kaulu smadzenēs samazinās šūnu produkcija, tādu situāciju dēļ kā vitamīnu deficīts, ģenētiskas slimības, leikēmija vai leišmanioze, kā arī asins šūnu iznīcināšana asinsritē imunitātes vai stimulējošas darbības slimību dēļ. piemēram, liesas.

Pancitopēnijas ārstēšana jāveic saskaņā ar ģimenes ārsta vai hematologa vadlīnijām atkarībā no pancitopēnijas cēloņa, kas var ietvert kortikosteroīdu, imūnsupresantu, antibiotiku, asins pārliešanu vai, piemēram, liesas noņemšanu. kuras tiek norādītas tikai atbilstoši katra pacienta vajadzībām.

Galvenie simptomi

Pancitopēnijas pazīmes un simptomi ir saistīti ar sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanos asinīs, galvenās no tām ir:

Atkarībā no gadījuma, var būt arī pazīmes un simptomi, kas izriet no slimības, kas izraisa pancitopēniju, piemēram, palielināts vēders palielinātas liesas dēļ, palielināti limfmezgli, kroplības kaulos vai izmaiņas ādā, piemēram,.

Pancitopēnijas cēloņi

Pancitopēnija var notikt divu iemeslu dēļ: kad kaulu smadzenes neražo asins šūnas pareizi vai ja kaulu smadzenes ražo pareizi, bet šūnas tiek iznīcinātas asinsritē. Galvenie pancitopēnijas cēloņi ir:

• Toksisku zāļu lietošana, tāpat kā dažas antibiotikas, ķīmijterapija, antidepresanti, pretkrampju līdzekļi un sedatīvi līdzekļi;
• Apstarojuma vai ķīmisko aģentu ietekme, piemēram, benzols vai DDT;
• B12 vitamīna vai folijskābes deficīts pārtikā;
• Ģenētiskās slimības, piemēram, Fankoni anēmija, iedzimta diskeratoze vai Gošē slimība;
• Kaulu smadzeņu darbības traucējumi, kā mielodisplastiskais sindroms, mielofibroze vai nakts paroksizmāla hemoglobinūrija;
• Autoimūnas slimības, piemēram, lupus, Sjögren sindroms vai autoimūna limfoproliferatīvs sindroms;
• Infekcijas slimības, piemēram, leišmanioze, bruceloze, tuberkuloze vai HIV;
• Vēzis, piemēram, leikēmijas, multiplā mieloma, mielofibroze vai citu kaulu smadzeņu vēža metastāzes.
• Slimības, kas stimulē liesas darbību un ķermeņa aizsardzības šūnas, lai iznīcinātu asins šūnas, piemēram, aknu ciroze, mieloproliferatīvās slimības un hemophagocytic sindromi.

Turklāt akūtas infekcijas slimības, ko izraisa baktērijas vai vīrusi, piemēram, citomegalovīruss (CMV), var izraisīt spēcīgu ķermeņa imūno reakciju, kas infekcijas laikā spēj akūti iznīcināt asins šūnas.

Kā notiek diagnoze?

Pancitopēnijas diagnoze tiek veikta pēc asins skaita, kurā tiek pārbaudīts sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu līmenis asinīs. Tomēr ir svarīgi arī identificēt cēloni, kas izraisīja pancitopēniju, un tas jādara, novērtējot ģimenes ārstu vai hematologu, novērojot klīnisko vēsturi un veicot pacientam fizisko pārbaudi. Turklāt, lai identificētu pancitopēnijas cēloni, var ieteikt citus testus, piemēram:

• Dzelzs, feritīna, transferīna piesātinājuma un retikulocītu skaits serumā;
• B12 vitamīna un folijskābes deva;
• Infekciju izpēte;
• Asins recēšanas profils;
• Imunoloģiskie testi, piemēram, Coombs Direct;
• Mielogramma, kurā tiek aspirēts kaulu smadzenes, lai iegūtu vairāk informācijas par šajā vietā esošo šūnu īpašībām. Pārbaudiet mielogrammas veidošanu un kad tā tiek norādīta;
• Kaulu smadzeņu biopsija, kurā novērtē šūnu īpašības, infiltrāciju klātbūtni vēža vai citu slimību gadījumā un fibrozi. Uzziniet, kā tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija un kam tā paredzēta.

Var arī pasūtīt īpašus testus slimībai, par kuru ārstam ir aizdomas, piemēram, imūnoelektroforēzi par multiplo mielomu vai kaulu smadzeņu kultūru, lai identificētu infekcijas, piemēram, leišmaniozi, piemēram.

Kā tiek veikta ārstēšana

Pancitopēnijas ārstēšanu vada hematologs atkarībā no tā cēloņa, un autoimūnu vai iekaisuma slimību gadījumā tā var ietvert tādu zāļu lietošanu, kas iedarbojas uz imunitāti, piemēram, metilprednizolonu vai Prednizonu, vai imūnsupresantus, piemēram, ciklosporīnu. Turklāt, ja pancitopēnija rodas vēža dēļ, ārstēšana var ietvert kaulu smadzeņu transplantāciju..

Infekciju gadījumā katram mikroorganismam ir indicēta specifiska ārstēšana, piemēram, antibiotikas, pretvīrusu līdzekļi vai pentavalenti pretiekaisuma līdzekļi leišmaniozes gadījumā. Asins pārliešana ne vienmēr tiek norādīta, taču tā var būt nepieciešama smagos gadījumos, kuriem nepieciešama ātra atveseļošanās atkarībā no cēloņa.