Pagrindinis » Retas slimības » Kā identificēt un ārstēt Caroli sindromu

    Kā identificēt un ārstēt Caroli sindromu

    Karoli sindroms ir reta un iedzimta slimība, kas ietekmē aknas, kura saņēma savu nosaukumu, jo 1958. gadā to atklāja franču ārsts Žaks Karoli. Tā ir slimība, kurai raksturīgi žults izvadīšanas kanālu paplašināšanās, kas iekaisuma dēļ rada sāpes. tie paši kanāli. Tas var izraisīt cistas un infekciju, papildus tam, ka tas ir saistīts ar iedzimtu aknu fibrozi, kas ir vēl nopietnāka slimības forma.

    Caroli sindroma simptomi

    Šis sindroms var saglabāties bez simptomiem vairāk nekā 20 gadus, bet, kad tie sāk parādīties, tie var būt:

    • Sāpes vēdera labajā pusē;
    • Drudzis;
    • Ģeneralizēta dedzināšana;
    • Aknu augšana;
    • Dzeltena āda un acis.

    Slimība var izpausties jebkurā dzīves laikā un var skart vairākus ģimenes locekļus, taču tā manto recesīvi, kas nozīmē, ka gan tēvam, gan mātei ir jānes mainītais gēns bērna piedzimšanai ar šo sindromu, kas ir iemesls, kāpēc tas ir ļoti reti.

    Diagnozi var noteikt, izmantojot testus, kas parāda intrahepatiskā žultsvada saharolas dilatācijas, piemēram, vēdera dobuma ultraskaņa, datortomogrāfija, endoskopiskā retrogrāda holangiopankreatogrāfija un perkutāna transhopāna holangiogrāfija..

    Karoli sindroma ārstēšana

    Ārstēšana ietver antibiotiku lietošanu, cistu noņemšanas operāciju, ja slimība skar tikai vienu aknu daivu, un dažos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija. Parasti personai pēc diagnozes noteikšanas visu mūžu jāievēro ārsti.

    Lai uzlabotu cilvēka dzīves kvalitāti, ieteicams ievērot dietologu, lai pielāgotu uzturu, izvairoties no tādu pārtikas produktu patēriņa, kuriem nepieciešama daudz aknu enerģijas, kas ir bagāti ar toksīniem un bagāti ar taukiem.