Rigid personas sindroms

Stingra cilvēka sindromā indivīdam ir intensīva stingrība, kas var izpausties, piemēram, visā ķermenī vai tikai kājās. Ja tie tiek ietekmēti, cilvēks var staigāt kā karavīrs, jo viņš nevar ļoti labi kustināt muskuļus un locītavas.

Šī ir autoimūna slimība, kas parasti izpaužas vecumā no 40 līdz 50 gadiem un ir pazīstama arī kā Moersch-Woltmann sindroms vai angļu valodā - Stiff-man sindroms. Tikai aptuveni 5% gadījumu notiek bērnībā vai pusaudža gados.

Stingras personas slimības sindroms var izpausties 6 dažādos veidos:

1. Klasiskā forma, kur tā ietekmē tikai muguras lejasdaļu un kājas;
2. Varianta forma, ja tajā ir tikai 1 loceklis ar distonisko vai atpakaļ stāju;
3. Reta forma, kad stīvums visā ķermenī rodas smaga autoimūna encefalomielīta dēļ;
4. Kad ir funkcionālās kustības traucējumi;
5. Ar distoniju un ģeneralizētu parkinsonismu un
6. Ar iedzimtu spastisku paraparēzi.

Parasti personai, kurai ir šis sindroms, nav tikai šī slimība, bet tai ir arī citas autoimūnas slimības, piemēram, 1. tipa cukura diabēts, vairogdziedzera slimība vai vitiligo, piemēram.

Šo slimību var izārstēt, izmantojot ārsta norādīto ārstēšanu, taču šī ārstēšana var būt laikietilpīga.

Simptomi

Stingra cilvēka sindroma simptomi ir smagi, un tie ietver:

• Nepārtrauktas muskuļu spazmas, kas sastāv no nelieliem kontraktiem noteiktos muskuļos, ja persona nespēj to kontrolēt, un
• Iezīmīgs muskuļu stīvums, kas var izraisīt muskuļu šķiedru pārrāvumu, mežģījumus un kaulu lūzumus.

Šo simptomu dēļ cilvēkam var būt hiperlordoze un sāpes mugurkaulā, īpaši, ja tiek skarti muguras muskuļi, un tie var bieži krist, jo viņš nespēj pareizi kustēties un līdzsvarot..

Intensīva muskuļu stīvums parasti rodas pēc stresa perioda kā jauns darbs vai pienākums veikt darbus publiski, un muskuļu stīvums miega laikā nenotiek, un roku un kāju kroplības ir raksturīgas šo spazmu klātbūtnes dēļ, ja slimība netiek ārstēta. 

Neskatoties uz muskuļu tonusa palielināšanos skartajos reģionos, cīpslu refleksi ir normāli, un tāpēc diagnozi var noteikt, veicot asins analīzes, kurās tiek meklētas specifiskas antivielas, un elektromiogrāfiju. Jāpasūta arī rentgena, MRI un CT skenēšana, lai izslēgtu citu slimību iespējamību. 

Ārstēšana

Stingras personas ārstēšana jāveic, izmantojot tādas zāles kā baklofēns, vekuronijs, imūnglobulīns, gabapentīns un diazepāms, ko norādījis neirologs. Dažreiz var būt nepieciešams uzturēties ICU, lai garantētu plaušu un sirds pareizu darbību slimības laikā, un ārstēšanas laiks var atšķirties no nedēļām līdz mēnešiem.

Var norādīt arī plazmas pārliešanu un anti-CD20 monoklonālo antivielu (rituksimaba) lietošanu, un tām ir labi rezultāti. Lielākā daļa cilvēku, kuriem diagnosticēta šī slimība, tiek izārstēti, saņemot ārstēšanu.