Hugles-Stovin sindroma simptomi un ārstēšana
Hjūsa-Stovina sindroms ir ļoti reta un nopietna slimība, kas dzīves laikā izraisa vairākas aneirismas plaušu artērijā un vairākus dziļo vēnu trombozes gadījumus. Kopš pirmā šīs slimības apraksta visā pasaulē līdz 2013. gadam ir diagnosticēti mazāk nekā 40 cilvēki.
Slimība var izpausties 3 dažādos posmos, kur pirmais parasti izpaužas ar tromboflebītu, otrais - ar plaušu aneirismām, bet trešo un pēdējo - raksturo aneirisma plīsums, kas var izraisīt asiņainu klepu un nāvi.
Vispiemērotākais ārsts šīs slimības diagnosticēšanai un ārstēšanai ir reimatologs, un, lai arī tās cēlonis vēl nav pilnībā zināms, tiek uzskatīts, ka tas var būt saistīts ar sistēmisku vaskulītu.
Simptomi
Hugles-Stovina simptomi ir:
- Asins klepus;
- Apgrūtināta elpošana;
- Elpas trūkuma sajūta;
- Galvassāpes;
- Augsts, pastāvīgs drudzis;
- Zaudējumi aptuveni 10% svara bez acīmredzama iemesla;
- Papildema, kas ir optiskās papillas paplašināšanās, kas atspoguļo spiediena palielināšanos smadzenēs;
- Pietūkums un stipras sāpes teļš;
- Divkārša redze un
- Krampji.
Parasti indivīdam ar Hugles-stovina sindromu ir simptomi daudzus gadus, un sindromu var pat sajaukt ar Behseta slimību, un daži pētnieki uzskata, ka šis sindroms patiesībā ir nepilnīga Behsetes slimības versija..
Šo slimību reti diagnosticē bērnībā, un to var diagnosticēt pusaudža vai pieaugušā vecumā pēc iepriekšminēto simptomu parādīšanas un tādu testu veikšanas kā asins analīzes, krūšu kurvja rentgenstari, MRI vai galvas un krūškurvja datortomogrāfija papildus doplera ultraskaņa, lai pārbaudītu asins un sirds cirkulāciju. Diagnostikas kritērija nav, un ārstam vajadzētu aizdomas par šo sindromu tā līdzības dēļ ar Behčeta slimību, bet bez visām tā īpašībām.
Cilvēku vecums, kam diagnosticēts šis sindroms, svārstās no 12 līdz 48 gadiem.
Ārstēšana
Hugles-Stovina sindroma ārstēšana nav ļoti specifiska, taču ārsts var ieteikt lietot kortikosteroīdus, piemēram, hidrokortizonu vai prednizonu, antikoagulantus, piemēram, enoksaparīnu, pulsa terapiju un imūnsupresantus, piemēram, Infliksimabu vai Adalimumabu, kas var samazināt aneirismu risku un arī sekas. un tromboze, tādējādi uzlabojot dzīves kvalitāti un samazinot nāves risku.
Komplikācijas
Hjūsa-Štovina sindromu var būt grūti ārstēt, un tam ir augsta mirstība, jo nav zināms slimības cēlonis, un tāpēc ārstēšana var nebūt pietiekama, lai uzturētu skartās personas veselību. Tā kā visā pasaulē tiek diagnosticēti maz gadījumu, ārsti parasti nav pazīstami ar šo slimību, kas var apgrūtināt diagnostiku un ārstēšanu..
Turklāt antikoagulanti jālieto ļoti uzmanīgi, jo dažos gadījumos tie var palielināt asiņošanas risku pēc aneirisma plīsumiem un asiņu noplūdes var būt tik lieli, ka tas neļauj saglabāt dzīvību.
