Kas ir Xeroderma Pigmentosa un kā to ārstēt

Xeroderma Pigmentoso ir reta un iedzimta ģenētiska slimība, kurai raksturīga paaugstināta ādas jutība pret saules ultravioletajiem stariem, kā rezultātā āda kļūst sausa, kā arī visā ķermenī ir izkaisīti daudzi vasaras raibumi un balti plankumi, īpaši vietās, kur ir vislielākā saules iedarbība, ieskaitot lūpas..

Šī ģenētiskā slimība nav pilnībā izārstējama, taču ārstēšana var novērst komplikāciju rašanos, un tā ir jāievēro visu mūžu.. 

Sakarā ar lielo ādas jutīgumu, cilvēkiem, kuriem diagnosticēta Xeroderma Pigmentosa, ir lielāka iespēja saslimt ar pirms ļaundabīgiem bojājumiem vai ādas vēzi, un ir svarīgi lietot sauļošanās līdzekli katru dienu virs 50 SPF un atbilstošu apģērbu..

Slimība parasti parādās bērnībā, un to var pamanīt lielāka bērna tendence pēc dažām saules iedarbības minūtēm iegūt smagus apdegumus, turklāt pirms vasaras raibumu parādīšanās uz sejas, rokām un lūpām pirms 2 gadu vecuma..

Galvenie simptomi

Xeroderma Pigmentoso parādīšanās ir saistīta ar gēnu mutāciju, kas atbild par DNS atjaunošanu pēc ultravioletā starojuma iedarbības. Sakarā ar izmaiņām DNS atjaunošanas procesā cilvēks var parādīt Xeroderma Pigmentoso simptomus, kuru smagums var mainīties atkarībā no ietekmētā gēna un mutācijas veida. Galvenie simptomi ir:

• Daudzi vasaras raibumi uz sejas un visā ķermenī, nokļūstot saulē, kļūst vēl tumšāki;
• Smagi apdegumi pēc dažām saules iedarbības minūtēm;
• Pūslīši parādās uz saules pakļautās ādas;
• Tumši vai gaiši plankumi uz ādas;
• Garozas veidošanās uz ādas;
• Sausa āda ar zvīņu parādīšanos;
• Paaugstināta jutība acīs.

Simptomi parasti parādās bērnībā līdz 10 gadu vecumam, tomēr, sākot ar šo vecumu, cilvēkam var sākt parādīties simptomi, kas saistīti ar ādas vēzi. Uzziniet, kā noteikt ādas vēža simptomus.

Cilvēkiem, kuriem ir šie simptomi, jākonsultējas ar dermatologu, lai diagnosticētu un analizētu ādas bojājumus un tādējādi sāktu atbilstošu ārstēšanu.. 

Kā tiek veikta ārstēšana

Ārstēšana ar Xeroderma Pigmentoso jāveic atkarībā no traumas veida, ko persona ir radījusi.

Pirms ļaundabīgi bojājumi:

Pirms ļaundabīgiem bojājumiem var ieteikt lokālu ārstēšanu, perorālu D vitamīna nomaiņu un profilakses pasākumus, lai novērstu bojājumu progresēšanu, piemēram, lietot ikdienas aizsargus ar augstu saules aizsardzības faktoru, dodot priekšroku aktivitātes vēlu pēcpusdienā vai vakarā, valkājiet drēbes ar garām piedurknēm un garām biksēm, valkājiet saulesbrilles ar UV aizsardzības faktoru un nelietojiet dienasgaismas spuldzes telpās. Skatiet arī to, kā izvairīties no ādas vēža.

Ļaundabīgi bojājumi: 

Bojājumu gadījumā ar ļaundabīgiem raksturlielumiem papildus specifiskai ārstēšanai var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu bojājumus, kas parādās laika gaitā. Skatiet, kā tiek veikta ādas vēža ārstēšana.