Evansa sindroms - simptomi un ārstēšana

Evansa sindroms, pazīstams arī kā antifosfolipīdu sindroms, ir reta autoimūna slimība, kuras laikā organisms ražo antivielas, kas iznīcina asinis.

Iespējams, ka daži pacienti ar šo slimību ir iznīcinājuši tikai baltās šūnas vai tikai sarkanās šūnas, bet Evansa sindroma gadījumā var tikt bojāta visa asins struktūra..

Jo ātrāk tiek veikta šī sindroma pareiza diagnoze, jo vieglāk tiek kontrolēti simptomi un tādējādi pacientam ir labāka dzīves kvalitāte.. 

Kas izraisa

Faktors, kas veicina šo sindromu, joprojām nav zināms, un gan šīs reti sastopamās slimības simptomi, gan evolūcija katrā gadījumā ir ļoti atšķirīga atkarībā no asiņu daļas, kurai uzbrūk antivielas..

Pazīmes un simptomi

Ja sarkanās šūnas ir bojātas, pazeminot to līmeni asinīs, pacientam attīstās tipiski anēmijas simptomi, trombocītu iznīcināšanas gadījumos pacients ir vairāk pakļauts sasitumu veidošanās un asiņošanas veidošanai, kas galvas traumas gadījumos izraisīt letālas smadzeņu asiņošanas un, kad tiek ietekmēta baltā asiņu daļa, pacients ir jutīgāks pret infekcijām, ko papildina lielākas grūtības atveseļoties.

Pacientiem ar Evansa sindromu parasti ir citas autoimūnas slimības, piemēram, vilkēde vai reimatoīdais artrīts, piemēram.

Slimības attīstība ir negaidīta, un daudzos gadījumos lielas asins šūnu iznīcināšanas epizodēm seko ilgstoši remisijas periodi, savukārt daži smagāki gadījumi attīstās nepārtraukti bez uzlabošanās periodiem..

Kā tiek veikta ārstēšana 

Ārstēšanas mērķis ir apturēt antivielu veidošanos, kas iznīcina asinis. Ārstēšana neizārstē slimību, bet tā palīdz mazināt tās simptomus, piemēram, anēmiju vai trombozi..

Ieteicams lietot steroīdus, jo tie nomāc imūnsistēmu un samazina antivielu veidošanos, pārtraucot vai samazinot asins šūnu iznīcināšanas pakāpi.

Vēl viena iespēja ir imūnglobulīnu injekcija, lai iznīcinātu liekās ķermeņa antivielas vai pat ķīmijterapiju, kas stabilizē pacientu.
Smagākajos gadījumos liesas noņemšana ir ārstēšanas veids, tāpat kā asins pārliešana.