Kas ir Polycythemia Vera, diagnoze, simptomi un ārstēšana

Policitēmija Vera ir asinsrades šūnu mieloproliferatīva slimība, kurai raksturīga nekontrolēta sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaita palielināšanās.

Šo šūnu, īpaši sarkano asins šūnu, palielināšanās padara asinis biezākas, kas var izraisīt citas komplikācijas, piemēram, palielinātu liesu un palielinātu asins recekļu daudzumu, tādējādi palielinot trombozes, sirdslēkmes vai insulta risku vai pat izraisot citas slimības, piemēram, akūta mieloleikoze vai mielofibroze.

Ārstēšana sastāv no procedūras, ko sauc par flebotomiju, un tādu medikamentu ievadīšanas, kas palīdz regulēt šūnu skaitu asinīs.

Kādas ir pazīmes un simptomi

Lielais sarkano asins šūnu skaits izraisa hemoglobīna un asins viskozitātes palielināšanos, kas var izraisīt neiroloģiskus simptomus, piemēram, vertigo, galvassāpes, paaugstinātu asinsspiedienu, redzes izmaiņas un īslaicīgus išēmiskus negadījumus..

Turklāt cilvēkiem ar šo slimību bieži rodas vispārējs nieze, īpaši pēc karstas dušas, vājums, svara zudums, nogurums, neskaidra redze, pārmērīga svīšana, locītavu pietūkums, elpas trūkums un nejutīgums, tirpšana, dedzināšana vai vājums. biedri.

Kā tiek noteikta diagnoze

Lai diagnosticētu slimību, jāveic asins analīzes, kas cilvēkiem ar Polycythemia Vera uzrāda sarkano asins šūnu skaita palielināšanos un dažos gadījumos balto asins šūnu un trombocītu skaita palielināšanos, paaugstinātu hemoglobīna līmeni un zemu eritropoetīna līmeni..

Lai iegūtu paraugu vēlāk analizējamam, var veikt arī kaulu smadzeņu aspirāciju vai biopsiju.

Policitēmijas veras komplikācijas

Dažos gadījumos cilvēkiem ar Polycythemia Vera nav pazīmju un simptomu, tomēr daži gadījumi var izraisīt nopietnākas problēmas:

1. Asins recekļu veidošanās

Asins biezuma palielināšanās un no tā izrietošā asins plūsmas samazināšanās un trombocītu skaita izmaiņas var izraisīt trombu veidošanos, kas var izraisīt sirdslēkmi, insultu, plaušu emboliju vai trombozi. Uzziniet vairāk par sirds un asinsvadu slimībām.

2. Splenomegālija

Liesa palīdz organismam cīnīties ar infekcijām un palīdz iznīcināt bojātās asins šūnas. Sarkano asins šūnu vai pat citu asins šūnu skaita palielināšanās liek liesai vairāk strādāt nekā parasti, kā rezultātā palielinās tās lielums. Uzziniet vairāk par splenomegāliju.

3. Citu slimību rašanās

Lai arī reti, Polycythemia Vera var izraisīt citas nopietnākas slimības, piemēram, mielofibrozi, mielodisplastisku sindromu vai akūtu leikēmiju. Dažos gadījumos kaulu smadzenēs var attīstīties arī progresējoša fibroze un hipocelulāritāte.

Kā novērst komplikācijas

Lai novērstu komplikācijas, papildus ieteikumam pareizi ievērot ārstēšanu ir svarīgi ievērot arī veselīgāku dzīvesveidu, regulāri vingrojot, kas uzlabo asinsriti un samazina asins recekļu veidošanās risku. Jāizvairās arī no smēķēšanas, jo tas palielina sirdslēkmes un insulta risku.

Turklāt, lai mazinātu niezi, āda jāārstē labi, uzņemot vannu ar siltu ūdeni, izmantojot maigu dušas želeju un hipoalerģisku krēmu un izvairoties no ārkārtas temperatūras, kas var pasliktināt asinsriti. Lai to izdarītu, karstos dienas periodos jāizvairās no saules iedarbības un jāaizsargā ķermenis no ļoti auksta laika iedarbības..

Iespējamie cēloņi

Policitēmija Vera rodas, kad ir mutēts JAK2 gēns, kas rada problēmas asins šūnu ražošanā. Šī ir reta slimība, kas sastopama apmēram 2 no katriem 100 000 cilvēku, parasti vecāki par 60 gadiem.

Parasti veselīgais organisms regulē katra no trim asins šūnu veidiem: sarkano, balto asins šūnu un trombocītu daudzumu, bet Polycythemia Vera ražošanā pārspīlēti ražo vienu vai vairākus asins šūnu veidus..

Kā tiek veikta ārstēšana

Polycythemia vera ir hroniska slimība, kurai nav izārstēšanas, un ārstēšana sastāv no asins šūnu pārpalikuma samazināšanas, un dažos gadījumos tā var samazināt komplikāciju risku:

Terapeitiskā flebotomija: Šis paņēmiens sastāv no asiņu novadīšanas no vēnām, kas parasti ir pirmā ārstēšanas iespēja cilvēkiem ar šo slimību. Šī procedūra samazina sarkano asins šūnu skaitu, vienlaikus samazinot arī asiņu daudzumu.

Aspirīns: Lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku, ārsts var izrakstīt nelielu aspirīna devu - no 100 līdz 150 mg.

Zāles asins šūnu samazināšanai: Ja flebotomija nav pietiekama, lai ārstēšana būtu efektīva, jums, iespējams, būs jālieto tādas zāles kā:

• Hidroksiurīnviela, kas var samazināt asins šūnu ražošanu kaulu smadzenēs;
• Alfa interferons, kas stimulē imūnsistēmu cīnīties ar asins šūnu pārprodukciju, cilvēkiem, kuri labi nereaģē uz hidroksiurīnvielu;
• Ruxolitinib, kas palīdz imūnsistēmai iznīcināt audzēja šūnas un var uzlabot simptomus;
• Zāles niezes mazināšanai, piemēram, antihistamīna līdzekļi.

Ja nieze kļūst ļoti smaga, jums, iespējams, būs jāveic ultravioletās gaismas terapija vai jālieto tādas zāles kā paroksetīns vai fluoksetīns.