Vilsona slimības simptomi, diagnostika un ārstēšana
Vilsona slimība ir reta ģenētiska slimība, ko izraisa organisma nespēja metabolizēt varu, izraisot vara uzkrāšanos smadzenēs, nierēs, aknās un acīs, izraisot intoksikāciju cilvēkiem..
Šī slimība ir iedzimta, tas ir, tā pāriet no vecākiem uz bērniem, bet kopumā tā tiek atklāta tikai no 5 līdz 6 gadu vecumam, kad bērns sāk parādīties pirmie vara saindēšanās simptomi..
Vilsona slimību nevar izārstēt, tomēr ir zāles un procedūras, kas var palīdzēt samazināt vara uzkrāšanos organismā un slimības simptomus.
Vilsona slimības simptomi
Vilsona slimības simptomi parasti parādās no 5 gadu vecuma un rodas vara nogulsnēšanās dēļ dažādās ķermeņa daļās, galvenokārt smadzenēs, aknās, radzenē un nierēs, galvenās no tām:
- Demence;
- Psihoze;
- Trīce;
- Apjukums vai apjukums;
- Staigāšanas grūtības;
- Lēnas kustības;
- Uzvedības un personības izmaiņas;
- Runas spēju zaudēšana;
- Hepatīts;
- Aknu mazspēja;
- Sāpes vēderā;
- Ciroze;
- Dzelte;
- Asinis vemšanā;
- Asiņošana vai zilumi;
- Vājums.
Vēl viena Vilsona slimības iezīme ir sarkanu vai brūnganu gredzenu parādīšanās acīs, ko sauc par Kaisera-Fleišera zīmi, kas rodas vara uzkrāšanās dēļ šajā vietā. Arī šajā slimībā ir bieži parādīti vara kristāli nierēs, kas noved pie nieru akmeņu veidošanās..
Kā tiek noteikta diagnoze
Vilsona slimības diagnoze tiek veikta, ārstu novērtējot simptomus un dažu laboratorisko izmeklējumu rezultātus. Vispieprasītākie testi, kas apstiprina Vilsona slimības diagnozi, ir 24 stundu urīns, kurā tiek novērota augsta vara koncentrācija, un ceruloplazmīna mērīšana asinīs, kas ir aknu ražots proteīns un parasti ir saistīts ar vara, lai būtu funkcija. Tādējādi Vilsona slimības gadījumā ceruloplazmīns ir atrodams nelielā koncentrācijā.
Papildus šiem testiem ārsts var pieprasīt veikt aknu biopsiju, kurā tiek novērotas cirozes vai aknu steatozes pazīmes.
Kā ārstēt
Vilsona slimības ārstēšanas mērķis ir samazināt organismā uzkrātā vara daudzumu un uzlabot slimības simptomus. Ir zāles, kuras var lietot pacienti, jo tie saistās ar varu, palīdzot to izvadīt caur zarnām un nierēm, piemēram, penicilamīns, trietilēna melamīns, cinka acetāts un E vitamīna piedevas..
Turklāt ir svarīgi izvairīties no tādu pārtikas produktu patērēšanas, kas ir vara avoti, piemēram, šokolādes, žāvēti augļi, aknas, jūras veltes, sēnes un rieksti, piemēram,.
Smagākos gadījumos, īpaši gadījumos, kad ir liela aknu darbība, ārsts var norādīt, ka jums ir aknu transplantācija. Skatiet, kāda ir atveseļošanās pēc aknu transplantācijas.
