Von Vilebranda slimība, kas tā ir, kā to identificēt un kā tiek veikta ārstēšana

Von Vilebranda slimība vai VWD ir ģenētiska un iedzimta slimība, kurai raksturīga Von Vilebranda faktora (VWF) ražošanas samazināšanās vai neesamība, kurai ir svarīga loma asinsreces procesā. Saskaņā ar grozījumu fon Vilebranda slimību var iedalīt trīs galvenajos veidos:

• 1. tips, kur ir daļējs VWF ražošanas samazinājums;
• 2. tips, kur iegūtais faktors nav funkcionāls;
• 3. tips, kur ir pilnīgs Von Vilebranda faktora deficīts.

Šis faktors ir svarīgs, lai veicinātu trombocītu saķeri ar endotēliju, samazinātu un apturētu asiņošanu, un tas pārnēsā VIII koagulācijas faktoru, kas ir svarīgs, lai novērstu trombocītu degradāciju plazmā un ir nepieciešams X faktora aktivizēšanai un kaskādes turpināšanai. koagulācija, veidojot trombocītu spraudni.

Šī slimība ir ģenētiska un iedzimta, tas ir, to var nodot paaudzēm, tomēr to var iegūt arī pieauguša cilvēka dzīves laikā, kad cilvēkam ir kāda veida autoimūna slimība vai vēzis, piemēram.

Von Vilebranda slimība nav ārstējama, bet gan kontrole, kas jāveic visu mūžu saskaņā ar ārsta norādījumiem, slimības veidu un simptomiem.

Galvenie simptomi

Fon Vilebranda slimības simptomi ir atkarīgi no slimības veida, tomēr visbiežāk tie ir:

• Bieža un ilgstoša deguna asiņošana;
• Atkārtota asiņošana no smaganām;
• Pārmērīga asiņošana pēc griezuma;
• Asinis izkārnījumos vai urīnā;
• Biežas sasitumi dažādās ķermeņa daļās;
• Palielināta menstruālā plūsma.

Parasti šie simptomi ir smagāki pacientiem ar fon Vilebranda 3. tipa slimību, jo ir lielāks olbaltumvielu deficīts, kas regulē asinsreces veidošanos..

Kā notiek diagnoze?

Von Vilebranda slimība tiek diagnosticēta, izmantojot laboratoriskos testus, kuros papildus asiņošanas laika pārbaudei un cirkulējošo trombocītu daudzumam tiek pārbaudīta arī VWF un VIII plazmas faktora klātbūtne. Ir normāli, ja eksāmenu atkārto 2–3 reizes, lai pareizi diagnosticētu slimību, izvairoties no kļūdaini negatīviem rezultātiem.

Tā kā tā ir ģenētiska slimība, pirms grūtniecības vai tās laikā var ieteikt ģenētiskas konsultācijas, lai pārbaudītu mazuļa piedzimšanas risku ar šo slimību..

Saistībā ar laboratorijas testiem parasti tiek noteikts zems VWF un VIII faktora līmenis un ilgstoša TTPa.

Kā tiek veikta ārstēšana

Von Vilebranda slimības ārstēšanu veic saskaņā ar hematologa norādījumiem, un parasti ieteicams lietot antifibrinolītiskos līdzekļus, kas spēj kontrolēt asiņošanu no mutes gļotādas, deguna, asiņošanu un stomatoloģiskās procedūrās..

Turklāt, papildus Von Willebrand faktora koncentrātam, var būt norādīta arī desmopresīna vai aminokaproīnskābes lietošana asinsreces regulēšanai..

Ārstēšanas laikā pacientiem ar fon Vilebranda slimību ieteicams izvairīties no riskantām situācijām, piemēram, ekstrēmā sporta nodarbībām un aspirīna un citu nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, piemēram, Ibuprofēna vai Diklofenaka, uzņemšanas bez ārsta konsultācijas..

Ārstēšana grūtniecības laikā

Sievietēm ar Von Vilebranda slimību var būt normāla grūtniecība bez nepieciešamības pēc medikamentiem, tomēr šo slimību var pārnest arī uz saviem bērniem, jo ​​tā ir ģenētiska slimība.

Šajos gadījumos slimības ārstēšanu grūtniecības laikā veic tikai 2 līdz 3 dienas pirms piegādes ar desmopresīnu, īpaši, ja dzemdības notiek ar ķeizargrieziena palīdzību, šo zāļu lietošana ir svarīga, lai kontrolētu asiņošanu un saglabātu sievietes dzīvību. Ir arī svarīgi, lai šo medikamentu lietotu ne ilgāk kā 15 dienas pēc dzemdībām, jo ​​VIII faktora un VWF līmenis atkal pazeminās, radot risku pēcdzemdību asiņošanai..

Tomēr šī aprūpe ne vienmēr ir nepieciešama, it īpaši, ja VIII faktora līmenis parasti ir 40 SV / dl vai lielāks. Tāpēc ir svarīgi periodiski kontaktēties ar hematologu vai dzemdību speciālistu, lai pārbaudītu nepieciešamību lietot medikamentus un vai ir kāds risks gan sievietei, gan bērniņam..

Ārstēšana ir slikta mazulim?

Ar Von Vilebranda slimību saistītu narkotiku lietošana grūtniecības laikā nav kaitīga mazulim, tāpēc tā ir droša metode. Tomēr mazulim pēc piedzimšanas jāveic ģenētiskais tests, lai pārbaudītu, vai viņam nav šīs slimības, un, ja jā, lai sāktu ārstēšanu..