Fenilketonūrijas ārstēšana

Fenilketonūrijas ārstēšana sastāv no diētas ar zemu fenilalanīna līmeni, kas ir aminoskābe, kas uzkrājas fenilketonurikas asinīs, izraisot tādas problēmas kā garīga atpalicība un krampji. Fenilketonūrija neizārstē, un šai slimībai nav zāļu, un ārstēšanas laikā regulāri jākontrolē fenilalanīna līmenis asinīs.

Norādītā fenilalanīna daudzums mainās atkarībā no slimības vecuma un smaguma pakāpes, un pārtikas produkti, kas bagāti ar šo aminoskābi, ir tie olbaltumvielu avoti, piemēram, gaļa, zivis, piens un piena produkti, olas, kvieši, soja un pupiņas. 

Fenilketonūrijas uztura ārstēšana

Fenilketonūrijas uztura ārstēšana sastāv no tādu pārtikas produktu izņemšanas, kas bagāti ar fenilalanīnu, kas ir aminoskābe, kas atrodama pārtikas produktos, kas ir olbaltumvielu avoti. Pārtika, kas ir aizliegta fenilketonurikai:

• Dzīvnieku barība: gaļa, piens un gaļas produkti, olas, zivis, jūras veltes un gaļas produkti, piemēram, desa, desa, speķis, šķiņķis.
• Augu izcelsmes pārtikas produkti: kvieši, soja un to atvasinājumi, aunazirņi, pupas, zirņi, lēcas, rieksti, zemesrieksti, valrieksti, mandeles, lazdu rieksti, pistācijas, priežu rieksti;
• Saldinātāji ar aspartāmu;
• Produkti, kas satur aizliegtus ēdienus, piemēram, kūkas, cepumus un maizi.

Augļus un dārzeņus var patērēt fenilketonurika, kā arī cukuri un tauki. Tirgū ir arī iespējams atrast vairākus īpašus šai auditorijai izgatavotus produktus, piemēram, rīsus, makaronus un krekerus, un ir vairākas receptes, kuras var izmantot, lai ražotu pārtikas produktus ar zemu fenilalanīna saturu. Skatiet citus padomus par fenilketonūrijas diētu un ar fenilalanīnu bagātajiem pārtikas produktiem.

Aizliegti augu izcelsmes pārtikas produktiAizliegti dzīvnieku izcelsmes pārtikas produkti

Ārstēšana ar aminoskābju piedevām

Aminoskābju piedevas lieto fenilketonūrijas ārstēšanai, jo šo pacientu uzturā ar zemu olbaltumvielu daudzumu nav pietiekami, lai nodrošinātu nepieciešamās uzturvielas pareizai augšanai un attīstībai..

Lietojamā piedeva atšķiras atkarībā no pacienta vecuma un svara, un tā ir jāsaglabā visu mūžu, jo olbaltumvielu deficīts var izraisīt tādas problēmas kā augšanas aizkavēšanās, svara zudums, matu izkrišana un samazināta tolerance pret fenilalanīns.

Asins analīzes slimības uzraudzībai

Cilvēkiem ar fenilketonūriju bieži jāveic asins analīzes, lai uzraudzītu fenilalanīna līmeni asinīs un atbilstoši pielāgotu uzturu..

Kamēr bērniņš nav sasniedzis 1 gadu vecumu, šī pārbaude jāveic katru nedēļu. Bērni vecumā no 2 līdz 6 gadiem eksāmenu atkārto ik pēc 15 dienām, un, sākot no 7 gadu vecuma, eksāmenu veic vienu reizi mēnesī. Uzturā atļautais fenilalanīna saturs mainās atkarībā no pacienta fenilalanīna līmeņa asinīs, un tas vienmēr jāvadās pediatram vai dietologam..

Zīdainis piens bez fenilalanīnaAminoskābes piedeva bez fenilalanīna

Rūpes, kas jāveic katrā dzīves posmā

Fenilketonūrijas ārstēšana atšķiras atkarībā no vecuma un organisma vajadzībām katrā dzīves posmā:

• Jaundzimušie: barošana ar krūti ir ierobežota, jo piens satur fenilalanīnu, un, lai papildinātu uzturu, saskaņā ar ārsta ieteikumiem jālieto mākslīgie maisījumi zīdaiņiem bez fenilalanīna;
• Agrīnais cietais uzturs un bērnība: priekšroka jādod pārtikas produktiem ar zemu fenilalanīna daudzumu, piemēram, augļiem, dārzeņiem, taukiem un īpašiem ēdieniem bez fenilalanīna. Šajā fāzē arī jāsaglabā īpašs piens, un uzturs jāpapildina ar pediatru vai dietologu, lai būtu iespējams piegādāt uzturvielu daudzumu, kas nepieciešams veselīga bērna attīstībai;
• Pusaudža vecums: jau no pusaudža vecuma pieļaujamais fenilalanīna līmenis asinīs kļūst nedaudz augstāks, taču, lai uzturētu adekvātu augšanu, ir jābūt piesardzīgam ar ēdienu;
• Pieaugušie: ķermenis sāk panest augstāku fenilalanīna līmeni asinīs, taču ir jāievēro stingra diēta, lai izvairītos no tādām problēmām kā krampji, slikta dūša un vemšana.
• Grūtniecība: grūtniecēm grūtniecības laikā rūpīgi jāuzrauga fenilalanīna līmenis asinīs, jo to pārmērīgums rada mazulim tādus draudus kā sirds kroplība, garīga atpalicība un mikrocefālija..

Ir svarīgi, lai ārstēšana tiktu sākta, tiklīdz tiek diagnosticēta slimība, parasti pirmajās dzīves dienās, izmantojot papēža iedurtes testu, jo, ja uztura terapija ir pabeigta, mazulis var attīstīties veselīgi.

Uzziniet vairāk par to, kā sadzīvot ar fenilketonūriju:

• Fenilketonūrija
• Kā kopt savu bērnu ar fenilketonūriju
• Fenilketonūrijas sekas