Ādas porfīrija

Vēlā ādas porfīrija ir visizplatītākais porfīrijas veids, kas izraisa nelielu bojājumu parādīšanos uz saules pakļautās ādas, piemēram, rokas aizmugurē, sejā vai galvas ādā, jo trūkst aknu ražota fermenta, kas noved pie dzelzs uzkrāšanās ādā. asinis un āda. Ādas porfīrija nav ārstējama, bet to var kontrolēt, lietojot dermatologa izrakstītās zāles.

Parasti vēlu ādas porfīrija parādās pieauguša cilvēka vecumā, īpaši pacientiem, kuri bieži lieto alkoholu vai kuriem ir aknu darbības traucējumi, piemēram, C hepatīts.

Vēlā ādas porfīrija parasti nav ģenētiska, tomēr dažos gadījumos tā var pāriet no vecākiem uz bērniem, un pirms grūtniecības iestāšanās ieteicams konsultēt ģenētiku, ja ģimenē ir vairāki gadījumi..

Ādas porfīrijas simptomi

Pirmais ādas porfīrijas simptoms ir nelielu pūtīšu parādīšanās uz saules pakļautās ādas, kuru dziedināšana prasa laiku, tomēr citi simptomi ir šādi:

• Pārmērīga matu augšana uz sejas;
• Cietināta āda dažās vietās, piemēram, rokās vai sejā;
• Aptumšots urīns.

Pēc pūtīšu pazušanas var parādīties rētas vai gaiši plankumi, kuru dziedināšana prasa ilgu laiku.

Ādas porfīrijas diagnoze jāveic dermatologam, veicot asins, urīna un fekāliju testus, lai apstiprinātu porfirīna klātbūtni šūnās, jo tā ir viela, ko slimības laikā ražo aknas..

Ārstēšana ādas porfīrijas gadījumā

Ādas ādas porfīrijas ārstēšanai jāvadās dermatologam sadarbībā ar hepatologu, jo ir nepieciešams kontrolēt aknās ražotā porfirīna līmeni. Tātad, atkarībā no pacienta simptomiem, ārstēšanu var veikt ar ādas porfīrijas līdzekļiem, piemēram, hlorokvīnu vai hidroksihlorhokīnu, ar regulāru asins izņemšanu, lai samazinātu dzelzs līmeni šūnās, vai ar abu šo zāļu kombināciju..

Turklāt ārstēšanas laikā pacientam ieteicams izvairīties no alkohola lietošanas un saules iedarbības pat ar sauļošanās līdzekli, un labākais veids, kā aizsargāt ādu no saules, ir lietot bikses, kreklus ar garām piedurknēm, cepuri un cimdus, piemēram.