Histiocitoze, kas tas ir, simptomi un ārstēšana

Histiocitoze atbilst slimību grupai, ko var raksturot ar asinīs cirkulējošu histiocītu lielo daudzumu veidošanos un klātbūtni, kas, kaut arī reti, vīriešiem ir biežāka, un tā diagnoze tiek veikta pirmajos dzīves gados, neskatoties uz indikatīvajām pazīmēm slimība var parādīties arī jebkurā vecumā.

Histiocīti ir šūnas, kas iegūtas no monocītiem, kas ir šūnas, kas pieder imūnsistēmai, un tāpēc ir atbildīgas par organisma aizsardzību. Pēc diferencēšanas un nogatavināšanas procesa monocīti kļūst pazīstami kā makrofāgi, kuriem tiek piešķirts noteikts nosaukums atkarībā no tā, kur tie parādās ķermenī, un tos sauc par Langerhans šūnām, kad tie atrodas epidermā..

Kaut arī histiocitoze ir vairāk saistīta ar elpošanas ceļu izmaiņām, histiocīti var uzkrāties citos orgānos, piemēram, ādā, kaulos, aknās un nervu sistēmā, kā rezultātā rodas dažādi simptomi atkarībā no vietas, kur notiek vislielākā histiocītu izplatība..

Galvenie simptomi

Histiocitoze var būt asimptomātiska vai ātri progresēt līdz simptomu sākumam. Histiocitozes pazīmes un simptomi var atšķirties atkarībā no vietas, kur ir vairāk histiocītu. Tādējādi galvenie simptomi ir:

• Klepus;
• Drudzis;
• Svara zudums bez redzama iemesla;
• Apgrūtināta elpošana;
• Pārmērīgs nogurums;
• Anēmija;
• Lielāks infekciju risks;
• Koagulācijas problēmas;
• Izsitumi uz ādas;
• Sāpes vēderā;
• Krampji;
• Novēlota pubertāte;
• Reibonis.

Liels histiocītu daudzums var izraisīt pārmērīgu citokīnu veidošanos, izraisot iekaisuma procesu un stimulējot audzēju veidošanos, papildus nodarījot kaitējumu orgāniem, kur tiek pārbaudīta šo šūnu uzkrāšanās. Biežāk histiocitoze ietekmē kaulu, ādu, aknas un plaušas, īpaši, ja iepriekš ir bijusi smēķēšana. Retāk histiocitoze var būt saistīta ar centrālo nervu sistēmu, limfmezgliem, kuņģa-zarnu traktu un vairogdziedzeri.

Sakarā ar to, ka bērnu imūnsistēma ir vāji attīstīta, iespējams, ka vairāku orgānu iesaistīšana var notikt vieglāk, kas agrīnu diagnostiku un ārstēšanas sākšanu padara tūlītēju..

Kā tiek noteikta diagnoze

Histiocitozes diagnozi galvenokārt veic ar skartās vietas biopsiju, kur to var novērot ar laboratorijas analīzes palīdzību mikroskopā, ar infiltrāta klātbūtni ar histiocītu proliferāciju audos, kas iepriekš bija veseli.

Turklāt citi testi diagnozes apstiprināšanai, piemēram, datortomogrāfija, ar šo slimību saistīto mutāciju izpēte, piemēram, BRAF, piemēram, papildus imūnhistoķīmiskajiem testiem un asins analīzei, kurā var būt izmaiņas neitrofilu daudzumā, limfocīti un eozinofīli.

Kā ārstēt

Histocitozes ārstēšana ir atkarīga no slimības apjoma un skartās vietas, un var būt ieteicama ķīmijterapija, staru terapija, imūnsupresīvu zāļu lietošana vai ķirurģiska iejaukšanās, īpaši kaulu iesaistīšanas gadījumā. Ja histiocitozi izraisa smēķēšana, piemēram, ieteicams smēķēšanu atmest, ievērojami uzlabojot pacienta stāvokli.

Lielākoties slimība var izārstēt vai izzust ārstēšanas dēļ, tomēr tā var arī parādīties atkārtoti. Tāpēc ir svarīgi regulāri uzraudzīt cilvēku, lai ārsts varētu novērot, vai pastāv slimības attīstības risks, un tādējādi sākt ārstēšanu agrīnā stadijā..