Trombotiska trombocitopēniskā purpura Kas tas ir, cēloņi un ārstēšana

Trombotiska trombocitopēniskā purpura jeb PTT ir reta, bet fatāla hematoloģiska slimība, kurai raksturīga mazu asinsvadu veidošanās trombos un biežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem..

PTT ir izteikts trombocītu skaita samazinājums, papildus drudzim un lielākoties neiroloģiskiem traucējumiem, kas saistīti ar smadzeņu asins plūsmas izmaiņām trombu dēļ..

PTT diagnozi veic hematologs vai ģimenes ārsts pēc pilnīgas asins analīzes un asiņu uztriepes simptomiem un rezultātiem, un ārstēšana jāsāk drīz pēc tam, jo ​​neārstēta slimība ir letāla aptuveni 95% gadījumu..

Rācijsaziņas cēloņi

Trombotisko trombocitopēnisko purpuru galvenokārt izraisa fermenta ADAMTS 13 deficīts vai ģenētiskas izmaiņas, kas ir atbildīgs par von Willebrand faktora molekulu mazināšanu un labvēlīgu to funkcijām. Von Vilebranda faktors atrodas trombocītos un ir atbildīgs par trombocītu adhēzijas veicināšanu ar endotēliju, samazinot un apturot asiņošanu.

Tādējādi, ja nav fermenta ADAMTS 13, von Vilebranda faktora molekulas paliek lielas un tiek traucēts asins stagnācijas process, un ir lielāka trombu veidošanās iespēja..

Tādējādi PTT var būt iedzimti cēloņi, kas atbilst ADAMTS 13 deficītam vai ir iegūti, kas ir tie, kas izraisa trombocītu skaita samazināšanos, piemēram, imūnsupresīvu vai ķīmijterapijas vai antitrombocītu zāļu lietošana, infekcijas, uztura nepilnības vai piemēram, autoimūnas slimības.

Galvenās pazīmes un simptomi

PTT parasti ir nespecifiski simptomi, tomēr pacientiem, kuriem ir aizdomas par PTT, ir raksturīgi vismaz 3 no šiem raksturlielumiem:

1. Iezīmēta trombocitēmija;
2. Hemolītiska anēmija, jo izveidotās trombi veicina sarkano asins šūnu lizēšanu;
3. Drudzis;
4. Tromboze, kas var rasties vairākos ķermeņa orgānos;
5. Smagas sāpes vēderā zarnu išēmijas dēļ;
6. Nieru darbības traucējumi;
7. Neiroloģiski traucējumi, ko var uztvert ar galvassāpēm, garīgu apjukumu, miegainību un pat komu.

Parasti pacientiem ar aizdomām par PTT ir arī trombocitopēnijas simptomi, piemēram, purpursarkanu vai sarkanīgu plankumu parādīšanās uz ādas, smaganu vai deguna asiņošana, kā arī grūti kontrolējama asiņošana no mazām brūcēm. Zināt citus trombocitopēnijas simptomus.

Nieru un neiroloģiskas disfunkcijas ir galvenās PTT komplikācijas, un tās rodas, ja mazi trombi traucē asins plūsmu gan nierēs, gan smadzenēs, kā rezultātā var rasties, piemēram, nieru mazspēja un insults. Lai izvairītos no komplikācijām, ir svarīgi, lai, tiklīdz parādās pirmās pazīmes, konsultētos ar ģimenes ārstu vai hematologu, lai veiktu diagnozi un sāktu ārstēšanu..

Kā tiek noteikta diagnoze

Trombotiskās trombocitopēniskās purpura diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz personas uzrādītajiem simptomiem, papildus asins skaita rezultātam, kurā tiek novērots trombocītu skaita samazināšanās, ko sauc par trombocitopēniju, papildus tam, ka tas tiek novērots asins uztriepes trombocītu agregācijā, kas ir tad, kad trombocīti iestrēgst papildus šizocītiem, kas ir sarkano asins šūnu fragmenti, jo eritrocīti iziet caur asinsvadiem, kurus aizsprosto mazie trauki.

Lai palīdzētu diagnosticēt PTT, var pasūtīt arī citus testus, piemēram, palielinātu asiņošanas laiku un fermenta ADAMTS 13 neesamību vai samazinājumu, kas ir viens no mazu trombu veidošanās cēloņiem..

Ārstēšana ar PTT

Trombotiskās trombocitopēniskās purpura ārstēšana jāuzsāk pēc iespējas ātrāk, jo vairumā gadījumu tā ir letāla, jo izveidotās trombi var aizsprostot artērijas, kas nonāk smadzenēs, samazinot asins plūsmu šajā reģionā..

Ārstēšana, ko parasti norāda hematologs, ir plazmaferēze, kas ir asins filtrēšanas process, kurā papildus atbalstošajai aprūpei, piemēram, piemēram, hemodialīzei, antivielu pārpalikums, kas var izraisīt šo slimību, un von Vilebranda faktora pārpalikums. piemērs, ja ir nieru darbības traucējumi. Saprast, kā tiek veikta plazmasferēze.

Lai apkarotu PTT cēloni un izvairītos no komplikācijām, ārsts var ieteikt, piemēram, kortikosteroīdu un imūnsupresīvu zāļu lietošanu..