Pagrindinis » Retas slimības » Romberga sindroms

    Romberga sindroms

    Pārija-Romberga sindroms jeb vienkārši Romberga sindroms ir reta slimība, kurai raksturīga sejas, ādas, tauku, kaulu audu un sejas nervu atrofija, izraisot estētiskas deformācijas. Parasti šī slimība skar tikai vienu sejas pusi, tomēr tā var izvērsties arī pārējā ķermenī..

    Šī slimība nav izārstēt, tomēr medikamentu un ķirurģiskas iejaukšanās palīdz kontrolēt slimības progresēšanu.

    Sejas deformācija, kas redzama no sāniemSejas deformācija, kas redzama no priekšpuses

    Kādi simptomi palīdz noteikt

    Parasti slimība sākas ar izmaiņām sejā tieši virs žokļa vai telpā starp degunu un muti, kas izplešas uz citām sejas vietām.

    Turklāt citas pazīmes, piemēram:

    • Grūtības sakošļāt;
    • Grūtības atvērt muti;
    • Sarkana un dziļāka acs orbītā;
    • Krītošie sejas mati;
    • Gaišāki plankumi uz sejas.

    Laika gaitā Pārija-Romberga sindroms var izraisīt izmaiņas arī mutes iekšpusē, īpaši mutes jumtā, vaigu un smaganu iekšpusē. Dažos gadījumos var attīstīties neiroloģiski simptomi, piemēram, krampji un stipras sāpes sejā.

    Šie simptomi var progresēt no 2 līdz 10 gadiem, pēc tam nonākot stabilākā fāzē, kurā vairs neparādās izmaiņas sejā.

    Kā veikt ārstēšanu

    Parija-Romberga sindroma ārstēšanā tiek izmantoti imūnsupresīvi medikamenti, piemēram, prednizolons, metotreksāts vai ciklofosfamīds, lai palīdzētu cīnīties ar slimību un mazinātu simptomus, jo šī sindroma galvenie cēloņi ir autoimūni, kas nozīmē, ka imūnsistēmas šūnas uzbrūk sejas audi, izraisot, piemēram, deformācijas.

    Turklāt var būt nepieciešama arī operācija, galvenokārt sejas atjaunošanai, veicot tauku, muskuļu vai kaulu potzarus. Labākais laiks operācijas veikšanai dažādiem indivīdiem ir atšķirīgs, taču ieteicams to veikt pēc pusaudža vecuma un pēc tam, kad indivīds ir beidzis augt.