Izkliedēta ādas mastocitoze

Difūzā ādas mastocitoze ir reta slimība, ko izraisa imūnās reakcijas traucējumi, kad ādas šūnās (ķermeņa aizsardzības šūnās) uzkrājas ādas audos vai citos ķermeņa audos, galvenokārt kaulu smadzenēs un kuņģa-zarnu traktā..

Mastocitozi var attiecināt tikai uz ādu vai iesaistīt citus orgānus, piemēram, kuņģi, zarnas, aknas, liesu, limfmezglus un kaulus. Lai arī tas ir reti, tas var būt saistīts ar smagiem asins traucējumiem, piemēram, akūtu leikēmiju, limfomu, hronisku neitropēniju vai dažiem mieloproliferatīviem traucējumiem, tuklo šūnu leikēmiju un agresīvu mastocitozi.

Mastocitozes simptomi

Mastocitozes simptomi var būt:

Pigmentēta nātrene: mazi sarkanbrūni plankumi uz ādas;
Peptiska čūla;
Strūklas vemšana;
Hroniska caureja;
Sāpes vēderā.
Pieceļoties reibonis;
Mierīgas lūpas un pirkstu gali.

Diagnozi apstiprina augsts histamīna vai prostaglandīna D2 līmenis 24 stundu urīnā, kas savākts neilgi pēc krīzes, un tuklo šūnu skaita palielināšanās ādas bojājumos (histoloģija).

Mastocitozes ārstēšana

Mastocitozes ārstēšanu veic ar divu veidu antihistamīna līdzekļu uzņemšanu: histamīna receptoru blokatori 1, tips, ko izmanto alerģiju ārstēšanā, un histamīna receptoru blokatori 2, tips, ko izmanto peptisko čūlu ārstēšanā. Tomēr, ja mastocitoze ir saistīta ar nopietniem pamata traucējumiem, ārstēšana ir daudz sarežģītāka.

Bērnu mastocitoze dažreiz izārstē pati sevi.