Fankoni sindroms

Fankoni sindroms ir reta nieru slimība, kas izraisa glikozes, bikarbonāta, kālija, fosfātu un noteiktu aminoskābju pārpalikumu uzkrāšanos urīnā. Šajā slimībā ir arī olbaltumvielu zudums urīnā, un urīns kļūst stiprāks un skābāks.

Iedzimtais Fankoni sindroms izraisa ģenētiskas izmaiņas, kas tiek nodotas no tēva dēlam. Gadījumā Iegūtais Fankoni sindroms, smago metālu, piemēram, svina, norīšana, novecojušo antibiotiku norīšana, D vitamīna deficīts, nieru transplantācija, multiplā mieloma vai amiloidoze var izraisīt slimības attīstību.

Fankoni sindroms nav izārstējams, un tā ārstēšana galvenokārt sastāv no urīnā zaudēto vielu aizstāšanas, norāda nefrologs.

Fankoni sindroma simptomi

Fankoni sindroma simptomi var būt:

• Urinējot lielu daudzumu urīna;
• Spēcīgs un skābs urīns;
• Ļoti izslāpis;
• Dehidratācija;
• Īss augums;
• Augsts skābums asinīs;
• Vājums;
• Kaulu sāpes;
• Kafijas-piena krāsas plāksteri uz ādas;
• Īkšķu neesamība vai defekts;

Parasti raksturīga Fankoni sindromam iedzimta parādās bērnībā ap 5 gadiem.

Fankoni sindroma diagnoze tiek veikts, pamatojoties uz simptomiem, asins analīzi, kas atklāj augstu skābumu, un urīna analīzi, kas parāda pārmērīgu glikozes, fosfāta, bikarbonāta, urīnskābes, kālija un nātrija līmeni.

Fankoni sindroma ārstēšana

Fankoni sindroma ārstēšanas mērķis ir papildināt vielas, ko indivīdi zaudē urīnā. Šim nolūkam pacientiem var būt nepieciešams lietot kālija, fosfāta un D vitamīna piedevas, kā arī nātrija bikarbonātu, lai neitralizētu asiņu acidozi..

Pacientiem ar smagu nieru mazspēju ir indicēta nieru transplantācija.

Noderīgas saites:

• Pārtika, kas bagāta ar kāliju
• Pārtika, kas bagāta ar D vitamīnu

• Nieru transplantācija