Pagrindinis » Retas slimības » Sirds krūtīs ārpusē Kāpēc tas notiek un kā to ārstēt?

    Sirds krūtīs ārpusē Kāpēc tas notiek un kā to ārstēt?

    Ectopia cordis, pazīstams arī kā sirds ektopija, ir ļoti reta anomālija, kurā mazuļa sirds atrodas ārpus krūts, zem ādas. Šajā kroplībā sirds var atrasties pilnīgi ārpus krūtīm vai tikai daļēji ārpus krūtīm.

    Vairumā gadījumu ir arī citas saistītas kroplības, un tāpēc vidējais dzīves ilgums ir dažas stundas, un vairums mazuļu pēc pirmās dzīves dienas neizdzīvo. Ectopia cordis var noteikt grūtniecības pirmajā trimestrī, veicot ultraskaņas izmeklēšanu, taču ir arī retāki gadījumi, kad kroplības ir novērojamas tikai pēc dzimšanas.

    Papildus sirds defektiem šī slimība ir saistīta arī ar krūškurvja, vēdera un citu orgānu, piemēram, zarnas un plaušu, struktūras defektiem. Šī problēma jāārstē ar operāciju, lai sirds atkal nonāktu vietā, bet nāves risks ir augsts.

    Kas izraisa šo kroplību

    Konkrēts ektopijas kordis cēlonis vēl nav zināms, tomēr iespējams, ka kroplības rodas nepareizas krūšu kaula attīstības dēļ, kas beidzas ar neesamību un ļauj sirdij iziet no krūts pat grūtniecības laikā..

    Kas notiek, kad sirds ir ārpus krūtīm

    Kad bērniņš piedzimst ar sirdi ārpus krūts, tam parasti ir arī citas veselības komplikācijas, piemēram:

    • Sirds darbības defekti;
    • Diafragmas defekti, kas izraisa apgrūtinātu elpošanu;
    • Zarnas nevietā.

    Zīdainim ar ektopijas kordis ir lielākas iespējas izdzīvot, ja problēma ir tikai sliktā sirds vietā, bez citām saistītām komplikācijām.

    Kādas ir ārstēšanas iespējas

    Ārstēšana ir iespējama tikai ar operācijas palīdzību, lai aizstātu sirdi un atjaunotu defektus krūtīs vai citos orgānos, kas arī ir ietekmēti. Operācija parasti tiek veikta pirmajās dzīves dienās, taču tā būs atkarīga no slimības smaguma un mazuļa veselības..

    Tomēr kordis ekotopija ir nopietna problēma un vairumā gadījumu pirmajās dzīves dienās noved pie nāves, pat ja tiek veikta operācija. Bērnu vecākiem ar šo slimību var veikt ģenētiskos testus, lai novērtētu problēmas atkārtošanos vai citus ģenētiskus defektus nākamajā grūtniecības periodā..

    Gadījumos, kad mazulim izdodas izdzīvot, parasti visu mūžu ir jāizmanto vairākas operācijas, kā arī regulāri jāuztur medicīniskā aprūpe, lai nodrošinātu, ka nerodas dzīvībai bīstamas komplikācijas..

    Kā apstiprināt diagnozi

    Diagnozi var noteikt no 14. grūtniecības nedēļas, veicot parastos un morfoloģiskos ultraskaņas eksāmenus. Pēc problēmas diagnosticēšanas bieži jāveic citi ultraskaņas eksāmeni, lai uzraudzītu augļa attīstību un slimības pasliktināšanos vai tā neesamību, lai būtu paredzēta dzemdēšana caur ķeizargriezienu..