Kas ir būtiska trombocitēmija, simptomi, diagnoze un kā ārstēt

Esenciāla trombocitēmija jeb TE ir hematoloģiska slimība, kurai raksturīga trombocītu koncentrācijas palielināšanās asinīs, kas palielina trombozes un asiņošanas risku.

Šī slimība parasti ir asimptomātiska, to atklāj tikai pēc kārtējās asins analīzes veikšanas. Tomēr diagnozi ārsts apstiprina tikai pēc citu iespējamo trombocītu skaita palielināšanās cēloņu izslēgšanas, piemēram, dzelzs deficīta anēmijas..

Ārstēšanu parasti veic ar medikamentiem, kas spēj samazināt trombocītu skaitu asinīs un samazināt trombozes risku, un tie jālieto saskaņā ar ģimenes ārsta vai hematologa norādījumiem..

Galvenie simptomi

Būtiska trombocitēmija parasti ir asimptomātiska, to pamanot tikai pēc, piemēram, asins skaita noteikšanas. Tomēr tas var izraisīt dažus simptomus, no kuriem galvenie ir:

• Dedzinoša sajūta pēdās un rokās;
• Splenomegālija, kas ir palielināta liesa;
• Sāpes krūtīs;
• Svīšana;
• Vājums;
• Galvassāpes;
• Pārejošs aklums, kas var būt daļējs vai pilnīgs;
• Svara zaudēšana.

Turklāt cilvēkiem, kuriem diagnosticēta būtiska trombocitēmija, ir paaugstināts trombozes un asiņošanas risks. Šī slimība biežāk sastopama cilvēkiem vecākiem par 60 gadiem, bet tā var notikt arī cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam.

Esenciāla trombocitēmija un vēzis?

Būtiska trombocitēmija nav vēzis, jo neveidojas ļaundabīgas šūnas, bet normālas šūnas, šajā gadījumā trombocīti, kas raksturo trombocitozes vai trombocitozes stāvokli. Šī slimība saglabājas stabila apmēram 10 līdz 20 gadus, un tai ir zems leikēmiskās transformācijas ātrums, mazāk nekā 5%.

Kā tiek noteikta diagnoze

Diagnostiku veic ģimenes ārsts vai hematologs, ņemot vērā pacienta parādītās pazīmes un simptomus, papildus laboratorisko izmeklējumu rezultātiem. Ir svarīgi arī izslēgt citus trombocītu skaita palielināšanās cēloņus, piemēram, iekaisuma slimības, mielodisplāziju un dzelzs deficītu. Zināt galvenos trombocītu palielināšanās cēloņus.

Esenciālās trombocitēmijas laboratoriskā diagnoze sākotnēji tiek veikta, analizējot asins skaitu, kurā novēro trombocītu skaita palielināšanos, ja to vērtība pārsniedz 450 000 trombocītu / mm³ asiņu. Trombocītu koncentrācija parasti tiek atkārtota dažādās dienās, lai redzētu, vai vērtība nepalielinās.

Ja tiek uzturēts trombocītu skaits, veic ģenētiskos testus, lai pārbaudītu mutācijas klātbūtni, kas varētu liecināt par būtisku trombocitēmiju, JAK2 V617F mutāciju, kas ir sastopama vairāk nekā 50% pacientu. Ja tiek pārbaudīta šīs mutācijas klātbūtne, ir jāizslēdz citu ļaundabīgu slimību rašanās un jāpārbauda uztura dzelzs krājumi.

Dažos gadījumos var veikt kaulu smadzeņu biopsiju, kurā var novērot megakariocītu, kas ir trombocītu priekšteča asins šūnas, koncentrācijas palielināšanos..

Esenciālas trombocitēmijas ārstēšana

Esenciālas trombocitēmijas ārstēšanas mērķis ir samazināt trombozes un asiņošanas risku, un ārsts parasti iesaka lietot zāles, lai samazinātu trombocītu daudzumu asinīs, piemēram, Anagrelide un Hydroxyurea..

Hidroksiurīnviela ir zāles, ko parasti iesaka cilvēkiem ar paaugstinātu risku, tas ir, vecākiem par 60 gadiem, kuriem ir bijusi trombozes epizode un kuriem trombocītu skaits pārsniedz 1500000 / mm³ asinīs. Tomēr šīm zālēm ir dažas blakusparādības, piemēram, ādas hiperpigmentācija, slikta dūša un vemšana.

Pacientus, kas tiek raksturoti kā zems risks, tos, kas jaunāki par 40 gadiem, parasti veic ar acetilsalicilskābi saskaņā ar ģimenes ārsta vai hematologa norādījumiem..

Turklāt, lai samazinātu trombozes risku, ir svarīgi izvairīties no smēķēšanas un ārstēt iespējamās pamata slimības, piemēram, hipertensiju, aptaukošanos un diabētu, jo tās palielina trombozes risku. Ziniet, kas jādara, lai novērstu trombozi.